Nó là gì - một hội chứng Rokitansky-Otto Küstner? Hội chứng Rokitansky-Otto Küstner: nguyên nhân, triệu chứng, điều trị

Đẻ thuê cho phép trẻ em phụ nữ vì lý do sức khỏe không thể thụ thai một đứa trẻ một mình. số của họ, theo số liệu thống kê, tăng từ năm này sang năm khác. Một trong những lý do cho sự hấp dẫn với các dịch vụ của một người mẹ thay thế là hội chứng Rokitansky-Otto Küstner. Nguyên nhân của căn bệnh này, các triệu chứng và các phương pháp cơ bản của điều trị sẽ được thảo luận trong bài viết này. Bạn cũng sẽ tìm hiểu liệu một người phụ nữ mắc hội chứng này có con.

đặc điểm bệnh lý

Hội chứng Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - một căn bệnh phụ khoa hiếm. chứa tên của nhà khoa học đã trình bày một mô tả chi tiết về các bệnh lý trong tên của nó. Ngoài ra trong các tài liệu y tế có từ đồng nghĩa của bệnh: hẹp âm đạo, bất sản tử cung. Tuy nhiên, họ không phản ánh tất cả các vi phạm trong cơ thể, đặc trưng của hội chứng. Thêm vào đó, hẹp âm đạo có thể xảy ra do viêm hoặc phẫu thuật. Thông thường, tên đầy đủ của bệnh để giảm hai tên đầu tiên các nhà khoa học hoặc thuật ngữ "MRKH hội chứng".

Các bệnh lý được đặc trưng bởi sự vắng mặt hoàn toàn hoặc một phần của tử cung, cũng như 2/3 của âm đạo. Trong trường hợp này, có sự phát triển đầy đủ của buồng trứng và cơ quan sinh dục. Cũng lưu trữ đặc điểm giới tính phụ (thân tóc vào loại nữ, ngực). hội chứng Rokitansky-Otto Küstner được chẩn đoán hiếm khi (một trường hợp phần nghìn 5. cô gái trẻ sơ sinh).

thông tin lịch sử

Những mô tả đầu tiên kể từ ngày bệnh trở lại 1829 năm. bác sĩ người Đức Carl Mayer lưu ý rằng bất sản âm đạo thường đi kèm với một loạt các bất thường về phát triển. Một lát sau, năm 1838, một nghiên cứu bệnh học từ Áo Karl von Rokitansky mô tả hội chứng thêm. Ông xác định rằng nếu bệnh này cũng là tử cung vắng mặt, buồng trứng nhưng duy trì khả năng hoạt động đầy đủ. Năm 1910, bác sĩ người Đức Đức Kyustner tóm tắt các thông tin có sẵn trên bệnh, thêm những quan sát của riêng mình. Các bác sĩ phụ khoa mô tả ví dụ thường xuyên kết hợp với bất sản tử cung dị tật phát triển thận. Năm 1961, Giáo sư Zhorzh Hauzer từ Thụy Sĩ cho rằng thuật ngữ "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-hội chứng". Nhà khoa học công bố nhiều quan sát của ông bệnh nhân bị chẩn đoán này, đã thu hút sự chú ý đến vô cảm để kích thích tố nam giữa các bệnh nhân. Năm 1977, Houser đầu tiên trình bày một mô tả về các biến thể không điển hình của bệnh lý. Với sự đóng góp lớn của các nhà khoa học, các hội chứng được đặt theo tên nhà thám hiểm cho bốn tên.

Nguyên nhân gây bệnh

Ngay cả trong giai đoạn phôi thai dị tật giải phẫu lát cẩn thận đặc trưng cho hội chứng Otto Küstner-Rokitansky. Hình ảnh của những đứa trẻ với chẩn đoán này sau khi sinh không khác so với các đồng nghiệp cho sức khỏe của họ. Theo lý thuyết của Muller, các bộ phận sinh dục thai nhi phát triển trong tháng thứ hai sau khi thụ thai. Ảnh hưởng của các yếu tố tiêu cực đối với cơ thể của một thai vào thời điểm này có thể gây ra các bệnh khác nhau ở trẻ em. Về sự xuất hiện của một hội chứng cũng ảnh hưởng đến kết mô loạn sản thai nhi, trong đó rối loạn về cấu trúc của nó xảy ra. biến đổi bệnh lý dẫn đến sự phát triển của các bộ phận khiếm khuyết, một biểu hiện trong số đó là hội chứng Otto Küstner-Rokitansky.

Những yếu tố nào ảnh hưởng đến sự xuất hiện của căn bệnh này trong em bé trong khi mang thai?

1. nhiễm độc mạnh.
2. HIV ở người mẹ.
3. Sự nguy hiểm của việc phá thai.
4. Dùng thuốc nhất định (chẳng hạn như corticosteroid).
5. lạm dụng rượu.

Hội chứng không được phân loại là bệnh di truyền. Tuy nhiên, trong thực hành lâm sàng có những trường hợp bệnh lý chẩn đoán nhiều phụ nữ của gia đình như vậy.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh

hội chứng Otto Küstner-Rokitansky đang bắt đầu biểu hiện ở tuổi dậy thì khi có tuổi dậy thì sinh vật. Các cô gái dần làm tròn ngực, hình vân thay đổi, có thân tóc trong khu vực thân mật. đặc điểm sinh dục thứ phát đã phát âm không cho phép nghi ngờ vấn đề sức khỏe. Nhiều cô gái cảm thấy đau định kỳ ở vùng bụng dưới, nặng nề ở phía sau thấp hơn. Tuy nhiên, sự vắng mặt của kinh nguyệt dẫn đến tìm sự giúp đỡ từ một bác sĩ phụ khoa. Một lý do khác cho một chuyến thăm đến một chuyên gia có thể là một vấn đề có tính chất thân mật. những nỗ lực không thành công của quan hệ tình dục thường dẫn đến chấn thương tầng sinh môn hoặc vỡ bàng quang. Biểu hiện của cơ thể kém phát triển có thể đóng vai trò như một tử cung thô sơ với ống dẫn trứng không bình thường. Khoảng 40% số hội chứng MRKH phái đẹp kết hợp với dị tật của hệ tiết niệu.

phân loại bệnh

Giống như nhiều bất thường khác của sự phát triển phôi thai, hội chứng Rokitansky-Otto Küstner có mức độ khác nhau của mức độ nghiêm trọng. Cường độ của mỗi người trong số họ được xác định bởi mức độ nghiêm trọng của những bất thường của thai nhi. Có ba hình thức của bệnh:

1. hội chứng MRKH tiêu biểu (64% của tất cả các trường hợp). Nó được đặc trưng bởi bất sản của tử cung và âm đạo.
2. hội chứng MRKH không điển hình (24% của tất cả các trường hợp). Trong bệnh này, các cô gái mất tích tử cung và âm đạo, có một rối loạn chức năng của buồng trứng.
3. MURCS-hiệp hội (12% của tất cả các trường hợp). Đây là hình thức nghiêm trọng nhất của hội chứng, được đặc trưng bởi sự rối loạn liệt kê ở trên và được bổ sung bởi một sự phát triển bất thường của bộ xương.

Mẫu của bệnh xác định chiến lược điều trị và giúp các bác sĩ thực hiện một dự đoán phục hồi.

phương pháp chẩn đoán

kiểm tra những gì là cần thiết để khẳng định hội chứng Rokitansky-Otto Küstner? Các triệu chứng của bệnh không phải là tiêu chí duy nhất để chẩn đoán. khám bệnh nhân bắt đầu với một kiểm tra trực quan. Trong 75% các trường hợp, nó không tiết lộ bất kỳ hành vi vi phạm, bởi vì các tính năng phổ thông tương ứng với định mức. Sau đó, một tấm séc trên ghế phụ khoa. Các cô gái với chẩn đoán màng trinh được thực hiện bằng phương pháp cảm biến. Đối với điển hình hội chứng âm đạo ngắn (lên đến 2 cm), mà không phải là sự kết thúc của kênh cổ tử cung. Một tùy chọn khác chẩn đoán là một khám trực tràng, trong đó bác sĩ thăm dò ống dẫn trứng và khoang tử cung. Phương pháp này làm cho nó có thể để đánh giá mức độ của sự hình thành của các cơ quan.

đo lường thường xuyên của nhiệt độ cơ bản giúp xác định các giai đoạn của chu kỳ kinh nguyệt để xác nhận hoạt động đầy đủ của buồng trứng. Bên cạnh đó, bác sĩ kê toa xét nghiệm máu cho hormone, MRI và siêu âm vùng chậu. Trong những trường hợp đặc biệt nghiêm trọng có thể yêu cầu chẩn đoán nội soi.

Phương pháp điều trị

Chỉ có một cách để chữa trị hội chứng Rokitansky-Otto Küstner - nhựa thân mật. Hoạt động về sự hình thành của âm đạo gọi là colpopoiesis để các bác sĩ chăm sóc cô đã viện đến thế kỷ XIX. Ban đầu, các hoạt động sử dụng để điều trị phụ nữ có chức năng tử cung bảo tồn. Ở những bệnh nhân máu không xuất phát từ cơ thể, và dần dần tích lũy trong khoang bụng. Kết quả là, họ đã được chẩn đoán với các quá trình ung thư, được kèm theo đau nặng và các biến chứng khác nhau.

Hiện nay tổ chức colpopoiesis hai cách:

1. Mở rộng của âm đạo với sự giúp đỡ của một quả bóng bơm hơi. Các hoạt động mất một thời gian dài. thực hiện của nó có thể chỉ khi độ dài âm đạo không phải là ít hơn 4 cm.
2. Hình phần neovaginy đại tràng sigmoid hoặc da của bụng. công nghệ hiện đại cho phép để sửa chữa các khiếm khuyết mà không rạch bụng - laparoscopically. Các bác sĩ thường thích phương pháp này, sự hình thành của một âm đạo nhân tạo.

Độ tuổi lý tưởng cho colpopoiesis là giai đoạn 16-21 năm. Lần này, sự trưởng thành cuối cùng của sinh vật. Mục đích duy nhất của nhựa âm đạo - cho phép phụ nữ để tận hưởng một đời sống tình dục đầy đủ. Để ngăn chặn imperforate của nó không nên từ bỏ quan hệ tình dục thường xuyên, định kỳ vượt qua bougienage thủ tục.

Các biến chứng sau phẫu thuật

các biến chứng sau phẫu thuật có thể gặp phải những bệnh nhân bị chẩn đoán "hội chứng Rokitansky-Otto Küstner" là gì? Điều trị bệnh này đôi khi kèm theo bất kỳ hậu quả bất lợi. Colpopoiesis - đây là một hoạt động nghiêm trọng. Như với bất kỳ hình thức khác của phẫu thuật, có thể phát triển các biến chứng. Trong số đó, phổ biến nhất là nhiễm trùng huyết và viêm phúc mạc. Ngoài ra, nhiều bệnh nhân sau một quá trình điều trị, các bác sĩ chẩn đoán là bức tường neovagina nhiệt hạch. bệnh lý này phát triển do thiếu đời sống tình dục bình thường. Do đó, các bác sĩ khuyên phụ nữ không nên bỏ qua quan hệ tình dục.

Dự báo sau khi phục hồi

Những thay đổi trong cơ thể xảy ra ở phụ nữ có chẩn đoán "hội chứng Rokitansky-Otto Küstner" không cho phép để thực hiện chức năng sinh sản một cách tự nhiên. Tuy nhiên, các phương pháp hiện đại của thụ tinh ống nghiệm và bệnh nhân được giúp đỡ đẻ thuê như có con sinh học. Các nhà khoa học mới đây đã công bố kết quả tích cực của một hoạt động cấy ghép tử cung hiến. Sau một thời gian, có lẽ, cấy ghép của cơ thể sẽ giúp phụ nữ mắc bệnh ngấm ngầm này trên riêng của họ để sinh con.

Vô sinh và hội chứng Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Tôi có thể có con mắc bệnh này? Câu hỏi này xuất phát từ việc nhiều phụ nữ đang phải đối mặt với các bệnh lý. Sớm hay muộn, mỗi người trong số họ muốn thử vào vai trò của người mẹ. Hầu hết phụ nữ mắc hội chứng này không thể chịu đựng một đứa trẻ. Nếu buồng trứng đang hoạt động bình thường, vì vậy các chuyên gia đề nghị bệnh nhân phải trông cậy vào các dịch vụ của một người mẹ thay thế. Trong trường hợp này các em bé được thụ thai?

Trong giai đoạn đầu tiên của một chương trình mang thai hộ và người phụ nữ bị bệnh được quy định thuốc nội tiết tố. Việc sử dụng thuốc trong vòng một thời gian nhất định cho phép bạn đồng bộ hóa chu kỳ kinh nguyệt của họ. Sau đó trứng hội chứng MRKH của người phụ nữ thụ tinh nhân tạo với tinh trùng của chồng. Trong vòng một vài ngày của họ "phát triển" trong một môi trường mà bắt chước các thuộc tính của ống dẫn trứng. Sau ba ngày, các chuyên gia đang bắt đầu chuẩn bị để sẵn cấy: xác định giới tính của phôi thai, sự hiện diện của các khuyết tật nhiễm sắc thể và các bệnh di truyền. Vào ngày thứ năm có nguồn gốc phôi được chuyển vào tử cung của người mẹ thay thế. Trong một số trường hợp, một podsazhivanie đôi, ví dụ, vào ngày thứ ba và thứ năm.

Số lượng phôi chuyển có thể thay đổi tùy thuộc vào chất lượng của vật liệu di truyền, tuổi tác của bệnh nhân. Theo yêu cầu của người phụ nữ, trứng không sử dụng trải qua thủ tục bảo quản lạnh. Theo kết quả của quan niệm này vào thế giới trong 9 tháng có một đứa con khỏe mạnh. Tuy nhiên, thủ tục này có cả những người ủng hộ và đối thủ.

Riêng nên xem xét việc đẻ thuê. Ở nhiều bệnh viện chuyên ngành có cơ sở cái gọi là phụ nữ, những người sẵn sàng để cung cấp một dịch vụ tương tự. Thông thường nó là trẻ, cô gái khỏe mạnh. Một trong những lý do phải dùng đến một phòng khám như là một hội chứng Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. bà mẹ thay thế hình ảnh trong tương lai cũng có thể được tìm thấy trong cơ sở dữ liệu này. Toàn bộ quá trình, từ việc lựa chọn một biomamy tiềm năng và kết thúc thời kỳ mang thai, trung tâm điều khiển giám sát. Vì vậy, nó là tốt nhất để liên hệ với các chuyên gia, chứ không phải là tham gia vào việc tìm kiếm tự. Chỉ bằng cách này có thể vẫn còn tin tưởng vào sức khỏe tương lai của bé.

để tóm tắt

Hội chứng Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - là một bệnh di truyền đặc trưng bởi sự vắng mặt hoặc hypoplasia của tử cung và âm đạo. Nhiều cô gái trước tuổi dậy thì thậm chí không biết về vấn đề sức khỏe. Vô kinh khiến họ nhìn thấy một bác sĩ phụ khoa. Đó là một buổi tiếp tân tại các chuyên gia họ lần đầu tiên trở thành nhận thức được sự tồn tại của một hội chứng như vậy. Một mặt, nó là điển hình để maldevelopment của tử cung và âm đạo, và mặt khác - sự hiện diện của đặc điểm giới tính thứ phát. Hôm nay, có một số tùy chọn điều trị cho các bệnh. Tất cả trong số họ liên tục được cải thiện và bổ sung. Liệu pháp này của bệnh là để loại bỏ các khiếm khuyết bởi nhựa thân mật. Kết quả là, bệnh nhân có thể thoát khỏi những vấn đề tâm lý và sinh lý, tận hưởng cuộc sống và thậm chí có con. liên quan đến các điểm sau với, nó đòi hỏi sự giúp đỡ của một người mẹ thay thế.