Ebstein của bất thường: Nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán, điều trị

Một trong những khuyết tật tim hiếm là bất thường Ebstein của. Đó là một căn bệnh bẩm sinh trong đó van tim ba lá được chuyển vào tâm thất phải, mặc dù nó phải nằm trên ranh giới giữa tâm nhĩ và tâm thất. Đó là lưu lượng máu thấp hơn đáng kể.

tính năng giải phẫu

bất thường Ebstein của dẫn đến thực tế là khoang của tâm thất phải trở nên nhỏ hơn, và tâm nhĩ phải - nhiều hơn so với tiêu chuẩn. van nắp cũng khác nhau. Họ có thể được phát triển không đúng hoặc thay thế. Nó phá vỡ sự phát triển và toàn bộ hệ thống chordal và cơ bắp, mà ổ đĩa bộ máy ba lá.

Do kích thước nhỏ của tâm thất phải từ nó phát ra ít lượng máu. Và kích thước tăng của tâm nhĩ phải do thực tế rằng nó được một phần của máu tĩnh mạch.

Ở nhiều bệnh nhân bị dị tật Ebstein và chẩn đoán thông liên nhĩ và bằng sáng chế lỗ ovale. khiếm khuyết tài sản thế chấp này trong nhiều là cuộc sống tiết kiệm. Qua khiếm khuyết vách ngăn từ shunt nhĩ phải đông đúc xảy ra. Đúng vậy, máu tĩnh mạch trong tâm nhĩ trái là hỗn hợp với động mạch. Điều này gây ra nạn đói oxy của mô và cơ quan.

Nguyên nhân của căn bệnh này

Ít hơn 1% số người bị bệnh tim bẩm sinh được chẩn đoán bất thường Ebstein của. Lý do cho sự phát triển của nó không thể được xác định một cách chính xác. Theo giả định, nó xuất hiện do bất thường di truyền. Ngoài ra, trong một phiên bản, cho một sự phát triển đó của cơ tim có thể dẫn đến tiếp nhận trong việc chuẩn bị mang thai có chứa muối lithium.

Kèm theo một bệnh bẩm sinh ở 50% các trường hợp thông liên nhĩ. Trong trường hợp khác, có vi phạm nhịp điệu. Để hiểu tại sao có sự kết hợp nào đó của các khuyết tật tim, các bác sĩ vẫn chưa thành công.

biến thể của bệnh

bất thường Ebstein là một trọng bệnh tim bẩm sinh. Nó xảy ra ở cả nam và nữ như nhau. Dĩ nhiên và tiên lượng bệnh sẽ phụ thuộc vào mức độ biến dạng của van ba lá. Ngoài những thay đổi sinh lý bệnh quan trọng diễn ra trong tâm nhĩ phải và tâm thất.

Trong một số trường hợp, khiếm khuyết trong vi phạm nghiêm trọng tuần hoàn của thai nhi. Có suy tim, hydrops phát triển, và trong 27% các trường hợp xảy ra trong cái chết của tử cung của một đứa trẻ. Với bệnh lý sâu sau sự ra đời của đứa trẻ chết trong tháng đầu tiên của cuộc sống. Theo thống kê, đây là khoảng 25% của tất cả các trẻ em bị dị tật Ebstein đã được phát hiện. Việc chẩn đoán mang thai có thể được cài đặt ngay cả trên các tuần thứ 20.

Khoảng 68% số trẻ bị rối loạn này chết trước sáu tháng, và lên đến 5 năm - 64% số trẻ em. Nhóm này bao gồm những em bé có chức năng của van ba lá và tâm thất phải là thỏa đáng. Họ chết trong hầu hết các trường hợp do suy tim tiến bộ và loạn nhịp.

Việc phân loại các loại bệnh

Các chuyên gia xác định một số giai đoạn của bệnh, được gọi là bất thường Ebstein của. Các triệu chứng sẽ phụ thuộc vào suy tim lớn như thế nào. Các hiếm nhất là giai đoạn không có triệu chứng. Những bệnh nhân này thậm chí có thể không nghi ngờ của bệnh lý và lãnh đạo một cuộc sống bình thường. Họ mang theo tập thể dục tốt.

Trong giai đoạn thứ hai biểu hiện lâm sàng rõ rệt. bất thường này xuất hiện trong thời thơ ấu và mất đủ cứng. Riêng phục hồi bước:

- II a - nó được đặc trưng bởi sự vắng mặt của loạn nhịp tim;

- II b - các cuộc tấn công thường xuyên.

Giai đoạn thứ ba được gọi là giai đoạn mất bù dai dẳng. Nó được chẩn đoán khi cơ thể không thể bù đắp cho sự hoạt động của tim bởi bất kỳ servo cơ chế.

Các hình ảnh lâm sàng của bệnh

Khi mới sinh, trẻ em bị dị tật Ebstein của đặc trưng bởi tím tái. Tím tái sau 2-3 tháng của cuộc sống bị giảm do thực tế rằng kháng lực mạch máu phổi bị giảm đi. Nhưng ở trẻ em bị dị tật bẩm nhẹ vách ngăn tim làm tăng nguy cơ tử vong do các biến chứng của chứng xanh tím và suy tim tiến triển.

Ở những trẻ bất thường Ebstein là thường quan sát những dấu hiệu:

- khó thở ngay cả ở thời gian nghỉ ngơi;

- phù nề, có thể được nhìn thấy trên chi dưới;

- mệt mỏi, đặc biệt chú ý khi phải gắng sức về thể chất;

- rối loạn nhịp tim;

- tím tái của da và đôi môi.

Tím tái xuất hiện ở trẻ em trước khi các triệu chứng của suy tim. Trẻ lớn hơn có thể phàn nàn về những cơn tái phát của nhịp tim nhanh.

chẩn đoán bệnh

Trong một số trường hợp, bệnh được xác định trong khi mang thai hoặc trong thời gian ngắn sau khi sinh tại bệnh viện. Có một số tính năng đặc trưng, mà bác sĩ có thể nghi ngờ rằng sự bất thường một đứa trẻ Ebstein của. Chẩn đoán bao gồm nghe tim thai, chụp X quang ngực, siêu âm tim, EKG. Tất cả những phương pháp kết hợp cho phép chẩn đoán chính xác.

bác sĩ nghe tim thai có thể nghe thấy một nhịp điệu đặc biệt, nó có thể là một ba hoặc bốn lần. Ông lấn át tiếng yên tĩnh cao tiếng rì rầm tâm thu của suy ba lá. Bên cạnh đó, phát âm là tách của những giai điệu thứ hai, nó không thay đổi trong quá trình hô hấp. Ở phía trên cùng của cạnh trái của xương ức nên được lắng nghe tiếng ồn kêu cót két mezodiastolichesky yên tĩnh.

Trên X quang hình dung bóng tim nâng cao, điều này là do sự gia tăng đáng kể trong tâm nhĩ phải. mô hình mạch máu phổi thường nhạt. Tim thường có dạng của một hình cầu.

Những thay đổi quan sát trong ECG. Trên ECG cho thấy những dấu hiệu cho thấy phì đại tâm nhĩ phải, khoảng PQ được mở rộng, và có toàn bộ hoặc một phần phong tỏa của gói đúng khối ngành chùm.

Trên siêu âm tim có thể thấy việc mở rộng của van ba lá. nắp vách ngăn được thiên vị về phía đỉnh.

Các chiến thuật trong dị tật bẩm sinh

Sau khi chẩn đoán và xác định mức độ hủy diệt được chọn điều trị. Tất nhiên, những bệnh nhân này cần can thiệp phẫu thuật. Trường hợp ngoại lệ duy nhất là một nhóm nhỏ các bệnh nhân bị dị tật Ebstein là không có triệu chứng.

Điều trị được thực hiện tùy thuộc vào các vấn đề liên quan khác. Nếu một bệnh nhân bình thường sống sót giai đoạn phôi thai, các hoạt động có thể được hoãn lại cho đến thời gian như vậy cho đến khi có triệu chứng rõ rệt của suy tim.

Tất cả trẻ em với vấn đề này phải xem chuyên khoa tim nhi chuyên về bệnh tim bẩm sinh. Và tình trạng của nó nên được theo dõi bác sĩ phẫu thuật tim.

Nếu bệnh nhân bày tỏ sự giảm tưới máu phổi và có những dấu hiệu của suy tim, các truyền bổ nhiệm thuốc ionotropic prostogladinov nhóm E. Ngoài ra hiện giữ chỉnh toan chuyển hóa. điều trị như vậy có thể làm tăng cung lượng tim và giảm nén thất trái của phía bên tay phải mở rộng.

Trong trường hợp có một nhịp tim nhanh, nó là cần thiết để thực hiện chống loạn nhịp đối xử đặc biệt.

Chỉ định phẫu thuật

Trong giai đoạn sơ sinh cố gắng không để làm phẫu thuật. Nhưng nó là cần thiết trong trường hợp loạn sản thất phải được phát âm và được đi kèm với rối loạn tuần hoàn máu antegrade trong kênh phổi. Cùng lúc đó có một mở rộng mạnh của trái tim bên phải và nén đồng thời của tâm thất trái.

Đối với chống chỉ định tương đối bao gồm tuổi 4-5 năm. Tuy nhiên, nếu cần thiết, làm cho các hoạt động và trẻ sơ sinh. Nó cũng không được thực hiện phẫu thuật và những người đã bắt đầu thay đổi không thể đảo ngược hữu cơ trong cơ quan nội tạng.

Bệnh nhân bất thường Ebstein được phát hiện, không hoạt động có thể sống với mức trung bình 20 năm. cái chết của họ thường là đột ngột. Nó xảy ra do rung thất của tim.

các hoạt động

Chỉ thông qua phẫu thuật hoàn toàn có thể khắc phục tình hình. Trong trường hợp này, các bác sĩ khuyên nếu có thể để làm điều đó ở độ tuổi lớn hơn bởi vì kích thước trái tim quá nhỏ trong giai đoạn phôi thai.

Các hoạt động được thực hiện phẫu thuật tim hở, đối với khả năng của mình để tổ chức quá trình bypass tim phổi. phần khâu dư thừa của tâm nhĩ phải và vỉa van ba lá tăng lên đến một vị trí mà gần lại bình thường. Trong trường hợp này là không thể, nó được lấy ra và thay thế bằng một chi giả. Điều này cho phép bạn quên đi một thực tế rằng bệnh nhân có bất thường Ebstein của. Ở những bệnh nhân người lớn có thể tiến hành bộ phận giả, nhưng trẻ em dưới 15 tuổi làm van nhựa.

Tỷ lệ tử vong trong các hoạt động không vượt quá 2-5%. Xác suất tử vong phụ thuộc vào kinh nghiệm của một bác sĩ phẫu thuật tim, và từ phó trọng lực. Gần 90% bệnh nhân trong quá trình của năm có thể trở lại cuộc sống bình thường.

Chú ý đặc biệt nên được trao cho bệnh nhân gây mê như vậy. Sau khi tất cả, nó đòi hỏi một cách tiếp cận đặc biệt để bệnh nhân bất thường Ebstein của. Đặc điểm của gây mê nên được biết đến bác sĩ. Nó nên được lưu ý rằng áp lực ở những bệnh nhân có thể không ổn định. Do đó, bác sĩ gây mê theo dõi bệnh nhân và sau phẫu thuật của mình.

loại răng giả

Trong hầu hết các trường hợp, quyết định làm thế nào nó sẽ được thực hiện các hoạt động, nó có thể chỉ khi bệnh nhân đã có trên bàn mổ. Nếu chúng ta có thể giữ PLASTY van, ưu tiên được dành cho tùy chọn này. Nhưng có những tình huống khi giả được yêu cầu ở những bệnh nhân có bất thường Ebstein của. Vì vậy, gọi là van nhân tạo, trông giống như một chiếc nhẫn, trang bị bằng một cái gối nhân tạo. Bên trong nó là một cơ chế mà có thể mở và đóng một cái gọi là cửa ngõ. Nó có thể là cơ học hoặc sinh học. Các phương án thứ nhất được làm bằng hợp kim titan, và thứ hai có thể được làm bằng một van của một con lợn hoặc áo sơ mi mô tim con người.

Khi bạn cài đặt một bệnh nhân van cơ học phải liên tục uống thuốc, thuốc làm loãng máu, nhưng tuân thủ để vận hành nó có thể kéo dài lâu hơn. thiết bị sinh học là ít bền.