U lympho tế bào T: các loại, các triệu chứng, chẩn đoán, điều trị và tiên lượng

u lympho tế bào T thường được chẩn đoán ở bệnh nhân trong tuổi già, nhưng thanh thiếu niên và trẻ em cũng dễ bị bệnh này. Và nam giới bị ảnh hưởng từ nó thường xuyên hơn so với phụ nữ.

một u lympho tế bào T là gì

U lympho - một tổn thương ác tính mô lymphoid và các cơ quan khác. Trong trường hợp u lympho tế bào T, bệnh ảnh hưởng đến da và hạch bạch huyết (tức là nhân vật epidermotropny). Các yếu tố cơ bản có liên quan đến sự xuất hiện của u là T-lymphocyte (các tế bào bình thường cung cấp cho phản ứng miễn dịch đầy đủ). u lympho tế bào T (hình ảnh đại diện dưới đây) có thể được hình thành như là kết quả của sự tích tụ của mô bệnh lý các yếu tố tế bào.

Nguyên nhân và các yếu tố góp phần

• thừa kế
• Suy giảm miễn dịch.
• Kéo dài tiếp xúc với các yếu tố bất lợi: bức xạ tia cực tím, các chất hóa học gây hấn.
• khía cạnh tuổi (bệnh nhân lớn tuổi).
• Sự hiện diện của virus trong cơ thể (HIV, Epstein-Barr, viêm gan C, B, tế bào lympho T virus), bệnh đường ruột.
• Sự hiện diện của các đột biến trong hệ thống miễn dịch, cơ quan và các mô cấy ghép, ức chế miễn dịch hẹn điều trị.

Tất cả những yếu tố này có thể nặng thêm do (tương ứng, gây sự phát triển của bệnh), căng thẳng, suy dinh dưỡng, quá tải thần kinh, không tuân thủ chế độ nghỉ ngơi và làm việc.

phân loại

• T-cell lymphoma da. u lympho tương tự thường xuất hiện như là kết quả của đột biến khác nhau của tế bào lympho T, dẫn đến một nhân cách bừa bãi sau này, và kết quả áp dụng chúng trong một lớp biểu bì. Đặc trưng bởi các hình thức tích cực của đa hình phát ban u lympho xảy ra (mảng bám, khối u, vết bẩn, mụn nước). Và bệnh nhân đầu tiên phàn nàn về sự xuất hiện của vảy hoặc ngứa điểm, cuối cùng chuyển thành mảng, và sau đó trong ổ khối u.
• Ngoại vi u lympho tế bào T. Khái niệm này bao gồm tất cả các tế bào bạch huyết có T-cell hay nguồn gốc NK-cell (trừ khối u của tế bào T trưởng thành và bệnh bạch cầu T-lymphoblastic). Khá thường xuyên, những tế bào bạch huyết xảy ra với các tổn thương máu, da, tủy xương và cơ quan nội tạng, và trong các hạch bạch huyết, khuếch tán thay đổi thâm nhập quan sát.
• Angioimmunoblastic u lympho tế bào T. Nó biểu hiện như niêm phong các mô bạch huyết (trong kiểm tra mô học của hạch bạch huyết) tế bào immunoblast và plasma, với sự biến đổi hoàn toàn sau đó của cấu trúc của nó và sự hình thành của các mạch máu bất thường.
• T-cell lymphoblastic u lympho. Novobrazovanie, mà là dựa trên những bất thường của các tế bào T. tế bào T không trưởng thành, hạt nhân của họ trở nên bất thường về hình dạng, họ nhanh chóng và không kiểm soát được giảm. Gặp phải loại u lympho là hiếm. Nếu bạn gặp phải một chẩn đoán mô hình khác biệt tương tự với bệnh bạch cầu cấp tính.
• u lympho tế bào T Non-Hodgkin. Nó đại diện cho một nhóm lớn các khối u đó bao gồm các trưởng thành T-lymphocyte và không liên quan đến bệnh Hodgkin (ví dụ, bệnh Hodgkin). Thuộc nhóm này được xác định bằng cách kiểm tra mô học (với chlamydia trong Chuẩn bị phát hiện các yếu tố tế bào đặc hiệu Berezovsky-Sternberg tại u lympho không Hodgkin là không có).

giai đoạn phát triển

1. Sự thất bại của một hạch bạch huyết.
2. Sự lây lan của khối u để hai hạch bạch huyết được đặt ở một bên của cơ hoành.
3. cấu trúc bạch huyết Nhiều trên cả hai mặt của cơ hoành.
4. Các hạch bạch huyết và cơ quan nội tạng, sự hiện diện của di căn trong thận, tủy xương, gan hoặc cơ quan của đường tiêu hóa.

triệu chứng chung

Sự hiện diện hay vắng mặt của một số biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào loại khối u và vị trí của nó. Tuy nhiên, có những triệu chứng đó là vốn có ở hầu hết các u lympho tế bào T:

• Đổ mồ hôi vào ban đêm.
• giảm cân nhanh chóng là có căn cứ.
• fungoides bệnh nấm.
• hiệu suất thấp cấp ở nhiệt độ cơ thể.
• mệt mỏi thường xuyên và sự thờ ơ.

fungoides bệnh nấm

fungoides bệnh nấm - một trong những biểu hiện thường gặp nhất đặc trưng cho u lympho tế bào T. Nó được tìm thấy trong bảy mươi phần trăm bệnh nhân bị bệnh này, và có ba hình thức: cổ điển, như rắn mất đầu và erythrodermic.

fungoides bệnh nấm cổ điển đi qua ba giai đoạn của sự phát triển:

• Hồng ban - từ triệu chứng lâm sàng tương tự như bệnh vẩy nến, eczema và vân vân. Bệnh nhân báo cáo sự hiện diện của vết bẩn hình dạng hình bầu dục hoặc hình tròn, có cạnh sắc, kích cỡ khác nhau, với màu hồng tím và bề mặt bị bong tróc. yếu tố như vậy thường nằm trên mặt và thân mình, tăng dần về số lượng và thông qua các phần khác. tổn thương như vậy không đáp ứng với điều trị và không thể được tổ chức trong một thời gian dài, hoặc đột nhiên biến mất. Hơn nữa, vết bẩn có thể được kết hợp với ngứa, không được dừng lại bằng các phương tiện truyền thống.
• thâm nhập chắp vá - xảy ra sau một vài năm khởi đầu. Ở vị trí của vết bẩn mảng trên với một ranh giới dày đặc, tròn hoặc nepravilnymi nhưng rõ ràng, tím với bong tróc trên bề mặt. Tại trang web của mảng thiếu là lĩnh vực màu nâu hoặc teo da. tăng ngứa, nó trở nên không thể chịu nổi. Có một giảm cân nhanh chóng và sốt, nổi hạch có thể có mặt.
• Khối u - tại chỗ hoặc mảng trên da có được không thay đổi sự xuất hiện của dày đặc màu đỏ và vàng không đau dạng khối u hình cầu hoặc hơi dẹt hình dạng, giống như một chiếc mũ nấm. Đường kính của hình như vậy khoảng 1-20 mm, và số lượng có thể khác nhau. Khi khối u bị phá hủy, loét đau đớn hình thành trong vị trí của nó, độ sâu đều có thể đạt được fascia hoặc xương. Thông thường ảnh hưởng đến lá lách, hạch bạch huyết, phổi và gan. say Narostaet và yếu đuối. Bệnh nhân chết vì suy tim, amyloidosis, viêm phổi.

hình thức Eritrodermicheskoy được đặc trưng bởi sự xuất hiện của narostaet đau ngứa, tấy đỏ và sưng, sự xuất hiện của confluent đốm hồng ban-vảy, tăng sừng của đế và lòng bàn tay, cũng như rụng tóc. Phóng to tất cả các hạch bạch huyết ở nách, bẹn, đùi và các vùng cubital. Khi chúng được tìm thấy plotnoelastichnye gói bạch huyết sờ nắn không đau không hàn vào các mô xung quanh (da). Lihodradka quan sát (lên đến 39 độ), giảm cân, ra mồ hôi đêm và mệt mỏi. kết quả gây chết người có thể làm trầm trọng thêm khi tham gia say và suy tim.

Trong sự hiện diện của hình thức chặt đầu trên làn da khỏe mạnh có nhiều mảng, cuối cùng mua harater ác tính. Cái chết xảy ra ở những bệnh nhân trong vòng một năm.

Biểu hiện lâm sàng của u lympho da

T-cell lymphoma của da thường xảy ra trong bối cảnh của việc điều trị dài tồn tại và không đúng cách các bệnh da liễu. Kích xảy ra nó có thể herpes virus, bức xạ, cháy nắng và vân vân. u lympho tương tự xảy ra trong hai giai đoạn: tiểu học (quá trình được định vị trong lớp hạ bì), thứ cấp (khi tổn thương da là kết quả của tế bào lympho xâm nhập của các cơ quan nội tạng).

Các triệu chứng chính là:

• Polymorphic da nổi mẩn.
• Tăng ngứa.
• Sự hiện diện của, các yếu tố căn hộ nhỏ ở dạng nốt.
• Xuất hiện mảng màu vàng, sau đó chuyển vào túi của sắc tố và teo (khi hình thức mảng bám).
• Bức tranh lâm sàng giống như bệnh vẩy nến (ít loại melkouzelkovoy).
• Khô, sưng, tấy đỏ và lột da (với loại erythrodermic của bệnh).

Triệu chứng của u lympho ngoại vi

bệnh Clinic phụ thuộc vào giai đoạn và loại quá trình bệnh lý.

Đặc trưng bởi sự gia tăng của mô bạch huyết ở vùng cổ, háng và nách.

Bệnh nhân phàn nàn về mồ hôi quá nhiều, giảm cân nặng, thiếu cảm giác ngon miệng, yếu chung, sốt, và trong sự hiện diện của lá lách và gan (đó là khá phổ biến) - bởi khó thở, ho thường xuyên và một cảm giác nặng nề trong dạ dày.

chẩn đoán

• Kiểm tra, tập hợp các khiếu nại, tiền sử bệnh ung bướu.
• máu nói chung và phân tích nước tiểu.
• Máu hóa sinh, cũng như thử nghiệm cho kháng thể chống lại virus viêm gan.
• Một sinh thiết của hạch bạch huyết bị hư hỏng (cho phép bạn để xác minh việc chẩn đoán u lympho T-cell).
• Mỹ.
• MR.
• CT.
• cơ thể Onkoskrining.
• nghiên cứu Immunofenotipirovannoe.
• phân tích di truyền phân tử.
• phân tích di truyền tế bào.

liệu pháp

Điều trị u lympho tế bào T phụ thuộc vào hình thức và giai đoạn của quá trình.

Ví dụ, đối với fungoides giai đoạn bệnh nấm hồng ban điều trị chống ung thư đặc biệt là không được bổ nhiệm, và các corticosteroid ngoài và interferon được sử dụng.

Việc điều trị chống ung thư là để thực hiện hóa trị và xạ trị.

Phù hợp với một hình thức của bệnh (không đau, hung hăng, và rất hung dữ) được xác định bởi chiều dài và thành phần của điều trị, phục hồi chức năng và.

u lympho không đau không được điều trị, nhưng chỉ có thường xuyên quan sát nếu quá trình tiến triển, các chiến thuật thay đổi.

Trong việc điều trị các hình thức tích cực của việc sử dụng kết hợp các loại thuốc hóa học trị liệu và Rituximab (đơn dòng kháng thể).

Khi nói đến u lympho hung hăng cao, kê đơn thuốc được sử dụng trong điều trị bệnh bạch cầu cấp tính.

Khá thường xuyên, hóa trị liệu kết hợp với cấy ghép tế bào gốc.

Tuy nhiên, việc điều trị hiệu quả nhất cho u lympho là tiến hành một liệu pháp ba mươi bức xạ (như mô tả trong Elekta Synergy), và sau khi nhận được các tác nhân hóa học trị liệu.

Biến chứng nhận đại lý trị liệu hóa học có thể bao gồm: phổi, vú, và vân vân. Xạ trị có thể trở nên phức tạp bởi sự phát triển của xơ vữa động mạch vành.

Sau khi điều trị thành công là một sự phục bắt buộc.

u lympho tế bào T: dự báo

• Khi phát hiện kịp thời các bệnh (giai đoạn đầu) và phân công của điều trị tỷ lệ sống đầy đủ năm năm là tám mươi lăm phần trăm, và cho bệnh nhi - đến chín mươi phần trăm.
• Về u lympho angioimmunoblastic dự báo đáng thất vọng. ba năm - Tuổi thọ trung bình ở những bệnh nhân với chẩn đoán như vậy chỉ có hai và một nửa là. Tỷ lệ sống chỉ có một phần ba số bệnh nhân có thời hạn năm năm.
• Trong sự hiện diện của T-lymphoblastic dạng tiên lượng phụ thuộc vào sự có mặt / vắng mặt của tổn thương của tủy xương. Nếu tủy xương không bị ảnh hưởng, kết quả là thường thuận lợi. Nếu không, sự cải thiện trong chỉ hai mươi phần trăm bệnh nhân có thể được mong đợi.
• Tiên lượng và sự sống còn nấm avium phụ thuộc vào hình thức và giai đoạn của quá trình. Vì vậy, khi thanh tồn tại dưới hình thức - lên đến mười năm, và một tiên lượng thuận lợi trong trường hợp gia nhập của viêm phổi, và vân vân; hình thức eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya tham gia các biến chứng khác nhau dẫn đến cái chết xảy ra trong vòng 2-5 năm; trong khi hình thức không đầu của một tiên lượng xấu, cái chết xảy ra trong vòng một năm.