Dị dạng mạch máu: nguyên nhân, triệu chứng, chẩn đoán và điều trị

Nếu trong quá trình phát triển phôi thai bị phá vỡ sự hình thành của hệ thống tuần hoàn, các dị dạng mạch máu được hình thành. Đây là một kết nối không chính xác của các tĩnh mạch và động mạch, mà tự biểu lộ trong thời niên thiếu. Tất cả bắt đầu với đau đầu, chứng đau nửa đầu và động kinh. Trong trường hợp nặng, trẻ em bị co giật.

định nghĩa

cấu trúc mạch máu khác trên toàn hệ thống tuần hoàn. Một số là dày hơn, một số là tường cơ bắp, một số có van, nhưng tất cả chúng đều được kết nối với nhau trong một chuỗi cụ thể. Nếu vì lý do bản chất lập của chuỗi bị hỏng, các tập đoàn được hình thành mạch phức tạp, được gọi là dị tật.

Thông thường, rối loạn bẩm sinh này không rõ nguyên nhân. Nó xảy ra trong mười chín ra khỏi một trăm ngàn trẻ sơ sinh mỗi năm. Có thể gây ra dị tật ăn cắp hội chứng, nén tủy sống và mô não, để hình thành phình mạch và gây ra một cơn đột quỵ và xuất huyết màng não. Thông thường các biến chứng xảy ra ở độ tuổi trưởng thành, sau bốn mươi năm.

phân loại

Có rất nhiều hình thức mà có thể mất một dị dạng mạch máu. Để sử dụng hệ thống hóa của họ thông qua năm 1996 phân loại ISSVA Mỹ. Sự khác biệt cơ bản của nó từ những phân loại khác - sự tách biệt của tất cả các bất thường trong các khối u và dị tật.

1. khối u mạch máu:
   - hemagioma trẻ con (xuất hiện trong thời thơ ấu);
   - hemagioma bẩm sinh;
   - có chùm hemagioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - mua lại bởi các khối u.
2. dị tật:
   - mao quản (giãn mao mạch, angoikeratomy);
   - tĩnh mạch (không thường xuyên, glomangioma, Mafuchchi hội chứng);
   - bạch huyết;
   - động mạch;
   - động tĩnh mạch;
   - cộng lại.

Dị tật tĩnh mạch

Tĩnh mạch dị tật là sự phát triển bất thường của tĩnh mạch, tiếp theo là mở rộng bệnh lý của họ. Nó là phổ biến nhất trong số tất cả các loại dị tật. Căn bệnh này là bẩm sinh, nhưng có thể thể hiện bản thân trong thời thơ ấu và ở tuổi trưởng thành. Thay đổi vị trí của các mạch có thể được bất cứ điều gì: một thần kinh mang tính hệ thống, nội tạng, da, xương hoặc cơ bắp.

dị tật tĩnh mạch có thể được trên bề mặt hoặc trong lời nói dối cơ thể dày bị cô lập hoặc căng ở một số bộ phận cơ thể. Bên cạnh đó, gần họ đang nằm trên bề mặt da, càng có nhiều bão hòa sự tăng màu sắc.

Do hình dạng không bình thường và màu sắc có thể bị nhầm lẫn với u mao mạch. Đối với chẩn đoán phân biệt áp lực khá nhẹ với phần sửa đổi. Dị tật được mềm mại và dễ dàng để thay đổi màu sắc. Trong trường hợp xảy ra các mạch máu bất thường nằm sâu trong cơ thể con người bên ngoài bệnh lý không thể được hiển thị.

Cùng với sự tăng trưởng của trẻ và tăng dị tật, nhưng dưới ảnh hưởng của các yếu tố kích hoạt, chẳng hạn như phẫu thuật, chấn thương, nhiễm trùng, thuốc nội tiết tố, mang thai hoặc mãn kinh, kinh nghiệm phát triển mở rộng nhanh chóng của các mạch máu.

Chiari dị tật

dị dạng mạch máu này, được đặc trưng bởi amidan tiểu não trũng thấp. Bệnh được mô tả vào cuối XIX bác sĩ người Áo thế kỷ Hans Chiari, trong có danh dự và được mệnh danh là hiện tượng này. Ông xác định một số trong những loại phổ biến nhất của sự bất thường này. Do amidan vị trí thấp cản trở dòng chảy chất lỏng từ não đến tủy sống, nó tạo ra tăng áp lực nội sọ và khiêu khích sự phát triển của não úng thủy.

Chiari loại dị tật mô tả amidan tiểu não chuyển xuống và đẩy chúng qua magnum lỗ. Sự sắp xếp này làm cho việc mở rộng các kênh cột sống, mà trên lâm sàng thể hiện trong tuổi dậy thì. Các triệu chứng phổ biến nhất là đau đầu, ù tai, không ổn định khi đi bộ, nhìn đôi, khớp bị suy yếu, nuốt khó khăn, và đôi khi nôn mửa. Đối với thanh thiếu niên đặc trưng bởi đau giảm và sự nhạy cảm nhiệt độ ở nửa trên của cơ thể và chân tay.

Chiari dị tật Loại thứ hai phát triển nếu tăng lỗ kích thước. Trong trường hợp này, amidal tiểu não không rơi, và rơi vào đó. Điều này dẫn đến nén của tủy sống và tiểu não tương ứng. Cùng lúc đó là triệu chứng có thể xảy ra ứ nước trong não, dị tật tim, vi phạm đường tiêu hóa phôi và hệ thống niệu sinh dục.

tủy sống

Dị tật của tủy sống - là một căn bệnh hiếm dẫn đến Bệnh lý tủy sống tiến bộ. dị tật động tĩnh mạch thích vị trí giữa các tấm hoặc lời nói dối vỏ cứng trên bề mặt lưng của não bộ ở cột sống ngực hoặc thắt lưng. Các bệnh lý thường gặp nhất là phổ biến ở nam giới trưởng thành.

Các bệnh tương tự như triệu chứng của bệnh đa xơ cứng và có thể nhập một nhà thần kinh gây hiểu lầm. Một suy giảm mạnh xảy ra sau khi vỡ mạch máu và chảy máu vào không gian dưới màng nhện. Bệnh nhân được quan sát rối loạn khu vực nhạy cảm và động cơ, sự gián đoạn của các cơ quan vùng chậu. Nếu tham gia các triệu chứng vỏ não, bệnh ngày càng trở nên giống như ALS (teo cơ xơ cứng cột bên).

Nếu bệnh nhân phàn nàn đặc trưng của hai rối loạn thần kinh khác nhau, các bác sĩ phải được nghi ngờ dị dạng mạch máu và tiến hành kiểm tra trực quan của cột sống. Các dấu hiệu là đã thay đổi lipoma mạch máu và là lĩnh vực tăng sắc tố. một người như vậy nên được gửi đến chụp cộng hưởng từ hoặc chụp tuỷ bằng máy tính. Điều này sẽ cho phép để xác minh việc chẩn đoán.

triệu chứng

dị dạng mạch máu trông giống như một quả bom hẹn giờ hoặc một khẩu súng lục với búa nghiêng trong tay của một đứa trẻ - không ai biết khi thảm họa sẽ bắt đầu. Mặc dù thực tế rằng căn bệnh này là một dị tật bẩm sinh, nó bắt đầu đơm hoa kết trái rất lâu sau. Có hai loại dị tật dòng chảy mạch máu:

- chảy máu (70% các trường hợp);
- nhớn nhác (trong 30% còn lại).

Không ai trong số các tùy chọn không thể được coi hấp dẫn đối với một người có chẩn đoán này. Trong trường hợp của dòng chảy xuất huyết bệnh nhân có huyết áp cao, và các đơn vị mạch máu nhỏ và nằm ở cổ. Một nửa trong số những người bị đột quỵ xuất huyết xảy ra loại dị tật dẫn đến khuyết tật hoặc tử vong. Nguy cơ chảy máu tăng lên theo tuổi tác, và phụ nữ Một nhân tố khác là mang thai và sinh con.

Nếu một người di chuyển thành công các cơn đột quỵ đầu tiên, sau đó với xác suất 1: 3 trong năm sẽ lại chảy máu. Và sau đó một phần ba. Thật không may, sau ba tập phim, vài tồn tại. Khoảng một nửa số bệnh nhân đã phức tạp hình dạng để tạo thành xuất huyết nội sọ, máu tụ hoặc podobolochechnyh chèn ép và não thất hỗn hợp.

Lựa chọn thứ hai là một dòng chảy lớn, nằm sâu trong dị dạng mạch máu vỏ não. triệu chứng của nó là khá điển hình:

- sẵn sàng co quắp hoặc sự hiện diện của các cuộc tấn công epileptiform;
- đau đầu nghiêm trọng;
- sự hiện diện của các triệu chứng thiếu hụt tương tự như một khối u não.

sự bất tỉnh

Hầu như tất cả những người bị dị dạng mạch máu nằm trong não, sớm hay muộn xuất hiện ngất (tức là, ngất). Điều này là do sự suy giảm tạm thời trong tuần hoàn não. Trong ngất bệnh nhân nhợt nhạt, phủ đầy mồ hôi lạnh, tay và chân ông ta thì lạnh, xung yếu và thở nông. Vụ tấn công kéo dài khoảng hai mươi giây, và ở cuối của bệnh nhân không nhớ bất cứ điều gì.

Mỗi năm có hơn nửa triệu trường hợp mới ngất, và chỉ là một phần nhỏ trong số họ có một mối quan hệ nguyên nhân và kết quả rõ ràng. Ngất có thể được gây ra bởi sự kích thích quá mức của các xoang cảnh, đau dây thần kinh sinh ba hoặc dây thần kinh thiệt hầu, quy định của hệ thống thần kinh tự trị suy, rối loạn nhịp tim và, tất nhiên, dị dạng mạch máu. động mạch bất thường và tĩnh mạch cung cấp shunting máu và tăng tốc độ dòng chảy của nó. Kết quả là, não không được cung cấp đủ dinh dưỡng, được biểu hiện rối loạn ý thức.

biến chứng

Thậm chí trước khi dị tật thể hiện bản thân trên lâm sàng ở người được ẩn sẽ phát triển các hiện tượng bệnh lý không thể đảo ngược. Điều này là do phần mô não thiếu oxy, nó loạn dưỡng và chết. Tùy thuộc vào vị trí của các khu vực bị ảnh hưởng được quan sát thấy một triệu chứng đặc trưng tiêu cự (bất thường lời nói, dáng đi, phong trào tình nguyện, trí thông minh và N. t.) Có thể là cơn động kinh.

biến chứng nặng bắt đầu đã ở tuổi trưởng thành. mạch máu bất thường có những bức tường mỏng và dễ bị gãy xương, vì vậy bệnh nhân bị dị tật đột quỵ thiếu máu cục bộ phổ biến hơn. các tập đoàn lớn động mạch và tĩnh mạch nén các mô xung quanh, gây tràn dịch não. Nguy hiểm nhất là xuất huyết do vỡ một số tàu. Nó có thể hoặc có thể có những hậu quả chết người, và kết thúc với những hậu quả ít hoặc không có. Tất cả phụ thuộc vào số lượng máu xem trực tiếp. đột quỵ xuất huyết là ít hơn nhiều hứa hẹn triển vọng và có thể tái phát theo thời gian.

chẩn đoán

kiểm tra thần kinh ban đầu có thể không tiết lộ bất kỳ bất thường ở những người bị dị dạng mạch máu. Thông thường nó đòi hỏi nhằm kiểm tra rất kỹ lưỡng để xác định hành vi vi phạm. Nếu bệnh nhân than phiền đau đầu nghiêm trọng thường xuyên, run, rối loạn tuần hoàn của ý thức và suy giảm thị lực hoặc đi bộ, đó là một cơ hội để gửi cho anh ta để thực hiện hình ảnh thần kinh. Một cách đơn giản, một máy tính hoặc cộng hưởng từ hình ảnh của não.

Cấu trúc mạch chi tiết và chính xác nhất cho thấy sự tương phản chụp mạch. Đối với bệnh nhân này trong động mạch cảnh chung đã được tiêm chất lỏng chắn bức xạ và thực hiện một loạt các bức ảnh. Phương pháp này có một số biến chứng và tác dụng phụ, do đó, chỉ áp dụng trong trường hợp gặp khó khăn trong việc đưa ra một chẩn đoán.

Để xem tốc độ, hướng và tốc độ lưu thông máu đến sự thay đổi giai đoạn, sử dụng siêu âm Doppler. Phương pháp này cho phép chúng ta thấy việc xả máu giữa động mạch và tĩnh mạch, để xác định loại tàu, thiết lập sự hiện diện của túi phình và các biến chứng khác.

điều trị

Dù dị dạng mạch máu tuân theo sự điều chỉnh? phương pháp điều trị phụ thuộc vào loại bất thường, vị trí, kích thước và trọng tâm của một lịch sử của cơn đột quỵ của nó.

Có ba phương pháp chính của điều trị:

- mổ hở;
- thuyên tắc xâm lấn tối thiểu;
- điều trị phẫu xạ không xâm lấn.

Đối với mỗi trong số họ có những dấu hiệu cho thấy, chống chỉ định, và một danh sách các biến chứng có thể.

Các chấn thương nhất là mổ hở. Để có được vào lửa, làm cho mở hộp sọ, klipiruyut tàu và vượt qua chúng. một hiện thân như vậy là có thể trong trường hợp dị tật nằm trên bề mặt của não và có kích thước nhỏ. Cố gắng để đạt được các tổn thương sâu xa có thể dẫn đến thiệt hại cho điểm rất quan trọng và tử vong.

Có thể làm gì nếu bệnh nhân được dị tật sâu sắc? Điều trị endovascular thuyên tắc. Đây là một thủ tục khá nhẹ nhàng, trong đó một chiếc tàu lớn mà nguồn cấp dữ liệu tập đoàn bất thường, một ống thông mỏng được chèn dưới sự kiểm soát X-quang và bác sĩ được đến dị tật. Sau đó, mạch máu lumen thuốc tiêm không gây dị ứng lấp đầy không gian và khối lượng máu có sẵn trong khu vực này. Thật không may, kỹ thuật này không cung cấp sự đảm bảo tuyệt đối rằng con tàu hoàn toàn tắc nghẽn. Vì vậy, thường xuyên nhất được sử dụng như một điều trị bổ sung.

Phương pháp tiên tiến nhất cho mạch máu dị tật giả định hoạt động sử dụng dao cyber (radiosurgery). Bản chất của phương pháp này là để thu hẹp để xử lý tia phóng xạ lò sưởi bất thường từ các góc độ khác nhau. Điều này cho phép bạn nhanh chóng phá hủy các thay đổi mạch máu, không làm tổn hại các mô khỏe mạnh. Quá trình xơ cứng động mạch máu trung bình mất một vài tháng. Ưu điểm là sự vắng mặt hoàn toàn của các biến chứng trong hệ thống thần kinh. Nhưng cũng có những hạn chế đối với việc sử dụng các phương pháp này:

1. Đường kính tổng thể của tàu không được vượt quá ba cm.
2. Trong lịch sử không phải là một cơn đột quỵ hoặc chảy máu khác. Kể từ khi bức tường mỏng và không thể chịu đựng vỡ trong khoảng thời gian giữa việc thực hiện các thủ tục và cứng cuối cùng của dị tật.