Lành tính tăng bilirubin máu: Chẩn đoán và điều trị

Vàng niêm mạc, màng cứng mắt và da nên được cảnh báo của bất kỳ người nào. Ai cũng biết rằng những triệu chứng bất thường trỏ đến nhất định trong công việc của một cơ quan quan trọng như gan. Những bệnh nên luôn luôn được điều khiển bởi một bác sĩ. Ông sẽ đưa việc chẩn đoán chính xác và kê đơn điều trị cần thiết. Ở các cấp độ cao hơn của bilirubin thường xuất hiện độ vàng. tăng bilirubin máu lành tính cũng có các triệu chứng tương tự. Bài báo phân tích một cách chi tiết hơn những gì bệnh này là nguyên nhân và điều trị của nó là, những gì.

Định nghĩa của tăng bilirubin máu lành tính

Về bản chất bilirubin - một sắc tố mật, nó có một màu đỏ-vàng đặc trưng. Được sản xuất bởi chất này trong hemoglobin từ hồng cầu mà tan rã do sự thay đổi involutive của các tế bào gan, lá lách, mô liên kết, và tủy xương.

tăng bilirubin máu lành tính là bệnh độc lập bao gồm sắc tố gan nhiễm mỡ, đơn giản trong gia đình Holem, vàng da vị thành niên liên tục, gia đình vàng da không tan máu, rối loạn chức năng gan hiến pháp, trướng vàng da chức năng và tăng bilirubin máu. Bệnh được biểu hiện promezhayuscheysya hoặc vàng da tắc nghẽn mãn tính, thể hiện gan của con người và cấu trúc của nó mà không xáo trộn đáng kể. Không và đồng thời những triệu chứng rõ ràng của chứng ứ mật và tăng tán huyết.

Lành tính (ICD đang 10: E 80 - Rối loạn chung và chuyển hóa bilirubin porphine) tăng bilirubin máu cũng có các mã sau đây E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Theo đó mã hóa: Hội chứng Gilbert, hội chứng Crigler, rối loạn khác - hội chứng Dubin-Johnson rotor và hội chứng, vi phạm không điều chỉnh chuyển hóa bilirubin.

nguyên nhân của

tăng bilirubin máu lành tính ở người lớn trong hầu hết các trường hợp - là bệnh với nhân vật trong gia đình, họ được truyền đi theo loại chi phối. Đây là khẳng định hành nghề y.

Có postgepatitnaya tăng bilirubin máu - phát sinh do hậu quả của viêm gan cấp tính do virus. Đây cũng là nguyên nhân của bệnh có thể phục vụ bệnh truyền nhiễm như quá khứ, sau khi phục hồi của bệnh nhân có thể gặp các triệu chứng của tăng bilirubin máu.

Nguyên nhân của căn bệnh này là một sự thất bại trong việc trao đổi bilirubin. Các huyết thanh tăng chất, có một sự xáo trộn hoặc chụp hoặc chuyển nó vào gan từ tế bào plasma.

tình trạng như vậy là có thể trong những trường hợp khi có sự xáo trộn trong các ràng buộc của bilirubin và acid glyukuropovoy, đó là dễ hiểu thiếu vĩnh viễn hoặc tạm thời của một loại enzyme như glyukuroniltrapsferaza.
Những cơ chế được đặc trưng bởi hội chứng tăng bilirubin máu Gilbert, Crigler-Najjar và postgepatituyu tăng bilirubin máu. hội chứng Rotor và Dubin-Johnson bilirubin huyết thanh tăng do rối loạn sắc tố ekskrektsii trong canaliculi mật qua màng tế bào gan.

tình tiết tăng nặng

tăng bilirubin máu lành tính, chẩn đoán được khẳng định bởi thực tế là thường nó được phát hiện trong thời niên thiếu, có thể biểu hiện triệu chứng của họ trong nhiều năm và thậm chí cả một đời. Ở nam giới, bệnh này được phát hiện thường xuyên hơn phụ nữ.

Các biểu hiện điển hình của bệnh - vàng củng mạc, màu vàng da của da có thể xảy ra trong trường hợp cá nhân, không phải lúc nào. Biểu hiện của tăng bilirubin máu được liên tục thường xuyên, trong những trường hợp hiếm hoi, là vĩnh viễn, không vượt qua.

Tăng cường vàng da có thể gây các yếu tố sau:

• phát âm là kiệt sức về thể chất hoặc thần kinh;
• đợt cấp của nhiễm trùng, tổn thương đường mật;
• thuốc miễn dịch;
• cảm lạnh;
• thủ tục phẫu thuật khác nhau;
• uống rượu.

triệu chứng

Ngoại trừ việc của củng mạc và da được sơn màu vàng, bệnh nhân cảm thấy nặng nề trong góc phần tư phía trên bên phải. Có những lúc bối rối khó tiêu - một buồn nôn, nôn mửa, phân suy giảm, thiếu cảm giác ngon miệng, tăng chứng đầy hơi trong ruột.

Biểu hiện tăng bilirubin máu có thể dẫn đến sự xuất hiện astenovegetativnogo rối loạn mà biểu hiện như trầm cảm, mệt mỏi, mệt mỏi nhanh chóng.
Khi thăm khám, bác sĩ ở nơi đầu tiên quan tâm đến vàng củng mạc và một ánh mờ vàng cho da của bệnh nhân. Trong một số trường hợp, da không chuyển sang màu vàng. Gan sờ ở rìa của vòm ven biển, và không thể được cảm nhận. Nó xảy ra một sự gia tăng nhỏ trong kích thước cơ thể, gan trở nên mềm mại và kiên nhẫn với sờ nắn là đau đớn. Lá lách không tăng theo kích thước. Trường hợp ngoại lệ là khi tăng bilirubin máu lành tính xảy ra do hậu quả của bệnh viêm gan. Postgepatitnaya tăng bilirubin máu cũng có thể xảy ra sau khi các bệnh truyền nhiễm - bạch cầu đơn nhân.

Hội chứng tăng bilirubin máu lành tính

Đối với tăng bilirubin máu lành tính bao gồm bảy hội chứng bẩm sinh trong hành nghề y:

• Crigler-Najjar hội chứng, loại 1 và 2;
• hội chứng Dubin-Johnson;
• Hội chứng Gilbert;
• hội chứng Rotor;
• bệnh Baylera (hiếm);
• hội chứng Lucy-Driscoll (hiếm);
• tuổi gia đình lành tính ứ mật - một bilirubin máu lành tính (hiếm).

Tất cả những hội chứng xảy ra do sự trao đổi chất của bilirubin, nếu mức độ bilirubin không liên hợp trong máu được tăng lên, mà tích lũy trong các mô. Chia của bilirubin đóng một vai trò quan trọng trong cơ thể, một bilirubin có độc tính cao được chuyển thành độc hại thấp trong diglyukoronid - hợp chất hòa tan (conjugated bilirubin). Miễn phí hình thức bilirubin dễ dàng thấm sâu vào vải đàn hồi được giữ lại trong các màng nhầy, da trên các bức tường của các mạch máu, do đó gây ra vàng da.

hội chứng Crigler-Najjar

bác sĩ nhi khoa Mỹ Nayyar V. và J .. Kriegler năm 1952 xác định được một hội chứng mới và mô tả nó. Ông được gọi là Crigler-Najjar hội chứng type 1. rối loạn bẩm sinh này có một thừa kế NST thường retsensivny. Sự phát triển của hội chứng xảy ra ngay trong những giờ đầu tiên sau khi sinh. Có những triệu chứng tương tự như nhau thường cả nam và nữ.

Cơ chế bệnh sinh của bệnh là do thiếu hoàn toàn của một loại enzyme như UDFGT (enzyme urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Khi điều này chứng type 1 UDFGT vắng mặt hoàn toàn, tự do bilirubin tăng mạnh, các chỉ số đạt 200 mol / L, và thậm chí nhiều hơn. Sau sự ra đời của ngày đầu tiên hàng rào máu-não một thấm p cao.. Trong bộ não (chất xám), có một sự tích tụ nhanh chóng của sắc tố màu vàng phát triển kernicterus. kiểm tra Kordiamin với chẩn đoán tăng bilirubin máu lành tính, phenobarbital - tiêu cực.

Bilirubin não dẫn đến sự phát triển của rung giật nhãn cầu, hypertonia cơ, athetosis, opisthotonos, clonic và co giật tonic. Tiên lượng rất kém. Trong trường hợp không điều trị tích cực trong ngày đầu tiên có thể gây tử vong. Gan là không thay đổi tại khám nghiệm tử thi.

hội chứng Dubin-Johnson

Hội chứng tăng bilirubin máu lành tính Dubin-Johnson đã được mô tả lần đầu tiên vào năm 1954. Chủ yếu là bệnh rất phổ biến giữa các cư dân của khu vực Trung Đông. Đàn ông ở độ tuổi dưới 25 năm được tìm thấy trong 0,2-1% các trường hợp. Thừa kế xảy ra một cách chi phối NST thường. Hội chứng này có bệnh trong đó có liên quan đến rối loạn trong các chức năng vận chuyển của tế bào gan bilirubin và từ nó do vận chuyển mâu thuẫn hệ thống tế bào màng phụ thuộc ATP. Như một hệ quả, giao hàng bilirubin trong mật bị hỏng, có một trào ngược của bilirubin trong máu của tế bào gan. Đây là khẳng định đỉnh cao của nồng độ thuốc nhuộm trong máu hai giờ đồng hồ trong suốt cuộc thử sử dụng bromsulfaleina.

Tính năng đặc trưng hình thái - gan sô cô la màu, nơi tích tụ cao của sắc tố dạng hạt thô. Biểu hiện của hội chứng: hằng số độ vàng hoặc ngứa liên tục, đau ở bên phải trong góc phần tư phía trên, các triệu chứng suy nhược, khó tiêu, lách to và gan. Khởi phát của căn bệnh này có thể ở mọi lứa tuổi. Có một nguy cơ sau khi sử dụng lâu dài các đại lý tránh thai nội tiết tố, cũng như trong suốt thời kỳ mang thai.

Chẩn đoán bệnh dựa mẫu bromsulfaleinovoy tại holetsistografii trong bài tiết chậm vào mật đại lý tương phản trong sự vắng mặt của nhuộm trong túi mật. Kordiamin trong việc chẩn đoán tăng bilirubin máu lành tính trong trường hợp này không được sử dụng.

Tổng chỉ số bilirubin không vượt quá 100 mol / l, tỷ lệ bilirubin tự do và liên hợp là 50/50.

Điều trị hội chứng chưa được phát triển. Hội chứng tuổi thọ không bị ảnh hưởng, nhưng chất lượng của sự tồn tại trong bệnh lý này xấu đi.

Lành tính tăng bilirubin máu - Hội chứng Gilbert

bệnh di truyền này là phổ biến nhất, nói về nó một cách chi tiết hơn. Bệnh lây truyền từ cha mẹ sang con cái có liên quan đến một khiếm khuyết của gen, được tham gia vào quá trình chuyển hóa của bilirubin. Lành tính tăng bilirubin máu (ICD - 10 - E80.4) - là gì như hội chứng Gilbert.

Bilirubin - một trong những sắc tố mật quan trọng nhất sự cố trung gian của hemoglobin được tham gia vào việc vận chuyển oxy.

mức tăng bilirubin (80-100 micromol / L), một ưu thế đáng kể của protein phi máu (gián tiếp) bilirubin dẫn đến kỳ biểu hiện vàng da (màng nhầy, màng cứng, da). Trong trường hợp này, kiểm tra chức năng gan, các chỉ số khác đều bình thường. Ở nam giới, hội chứng Gilbert là phổ biến hơn 2-3 lần so với phụ nữ. Đây là lần đầu tiên có thể xuất hiện ở độ tuổi từ 3-13 năm. Thông thường bệnh được đi kèm với tất cả cuộc sống của con người.
Bởi hội chứng Gilbert là tăng bilirubin máu lành tính fermentopaticheskie (sắc tố gepatozy). Có thường là do gián tiếp sắc tố mật (unconjugated) phân số. Điều này là do khiếm khuyết di truyền của gan. Sự xuất hiện của lành tính - thay đổi tổng trong gan, bày tỏ sự tán huyết xảy ra.

Các triệu chứng của hội chứng Gilbert

Hội chứng Gilbert không có triệu chứng rõ rệt, xảy ra với các triệu chứng tối thiểu. Một số bác sĩ không xem xét các triệu chứng như một căn bệnh, và tham khảo nó với đặc điểm sinh lý của cơ thể.

Các biểu hiện duy nhất trong hầu hết các trường hợp đều nhẹ hiệu suất vàng da xỉn màu niêm mạc, da, mắt màng cứng. Các triệu chứng khác hoặc nhẹ, hoặc không xảy ra ở tất cả.
triệu chứng thần kinh có thể tối thiểu:

• sự yếu kém;
• chóng mặt;
• mệt mỏi;
• rối loạn giấc ngủ;
• mất ngủ.

Ngay cả các triệu chứng hiếm hơn của hội chứng Gilbert - một rối loạn tiêu hóa (khó tiêu)

• vắng mặt, giảm cảm giác ngon miệng;
• ợ hơi đắng sau khi ăn;
• ợ nóng;
• dư vị đắng trong miệng; hiếm khi ói mửa, buồn nôn;
• một cảm giác nặng nề, viên mãn trong bụng;
• bất thường phân (tiêu chảy hoặc táo bón);
• đau ở phía trên góc phần tư nhân vật đau âm ỉ ngay. Có thể xảy ra khi sai sót trong chế độ ăn uống, việc lạm dụng các loại thực phẩm cấp tính và béo;
• có thể có một sự gia tăng trong gan.

tăng bilirubin máu lành tính: điều trị

Nếu không có các bệnh liên quan của đường tiêu hóa ở bác sĩ thuyên giảm bổ nhiệm chế độ ăn uống №15. Trong giai đoạn cấp tính, nếu có một bệnh túi mật đồng thời, chế độ ăn uống №5 bổ nhiệm. Ưu đãi đặc biệt cho bệnh nhân gan là không cần thiết.

Hữu ích trong những trường hợp này, vitamin điều trị, việc sử dụng các quỹ lợi mật. Và không đòi hỏi bệnh nhân để giữ trị liệu spa đặc biệt.
phương pháp điều trị điện hoặc nhiệt trong gan, không chỉ làm không tốt, nhưng cũng có những ảnh hưởng có hại. Tiên lượng là khá thuận lợi. Bệnh nhân có thể hoạt động, nhưng nó là cần thiết để giảm các dây thần kinh, cũng như hoạt động thể chất.

tăng bilirubin máu lành tính và Gilbert không cần điều trị đặc biệt. Bệnh nhân nên làm theo một số khuyến nghị để không gây ra những biểu hiện cấp tính của bệnh.

Bảng №5.

• Được phép sử dụng: trà yếu, nước trái cây, ít chất béo phô mai, bánh canh bột mì với nước dùng rau, thịt bò, ít chất béo, ngũ cốc giòn, thịt gà, trái cây chua.
• Cấm ăn: thịt xông khói, bánh ngọt tươi, rau bina, cây me chua, thịt mỡ, mù tạt, cá béo, kem, hạt tiêu, rượu, cà phê đen.
• Tuân thủ - được loại bỏ hoàn toàn tập thể dục nặng. Việc sử dụng các loại thuốc theo toa: thuốc chống co giật, thuốc kháng sinh, steroid đồng hóa, nếu cần thiết - chất tương tự của hormone giới tính, được sử dụng để điều trị rối loạn nội tiết tố, cũng như các vận động viên - để nâng cao thành tích thể thao.
• Hoàn toàn từ bỏ hút thuốc, uống rượu.

Nếu bạn gặp phải các triệu chứng vàng da, bác sĩ có thể kê toa một số loại thuốc.

• barbiturate Group - thuốc chống động kinh có hiệu quả trong việc giảm mức độ bilirubin.
• Mật nghĩa.
• Thuốc ảnh hưởng đến chức năng của túi mật và ống dẫn của nó. Ngăn chặn sự phát triển của sỏi mật, viêm túi mật.
• Hepatoprotectors (bảo vệ phương tiện bảo vệ tế bào gan chống lại thiệt hại).
• Chelators. Các phương tiện tăng cường sự bài tiết bilirubin từ ruột.
• các enzym tiêu hóa được bổ nhiệm với các rối loạn khó tiêu (buồn nôn, nôn, đầy hơi) - tiêu hóa viện trợ.
• Đèn chiếu - tiếp xúc với đèn màu xanh nhạt dẫn đến sự hủy diệt của mô bilirubin cố định. Để ngăn chặn mắt bỏng cần phải được bảo vệ.

Việc thực hiện các đề xuất này, bệnh nhân có mức độ bình thường của bilirubin, các triệu chứng xảy ra ít thường xuyên.