Langerhans tế bào histiocytosis: Nguyên nhân và điều trị

Langerhans tế bào - trắng máu tế bào là một phần của hệ miễn dịch và bình thường điều kiện chơi một vai trò quan trọng trong việc bảo vệ cơ thể chống lại virus, vi khuẩn và các vi sinh vật có hại. Chúng được tìm thấy trong da, hạch bạch huyết, lá lách, tủy xương và phổi.

Langerhans tế bào histiocytosis là gì?

Trong bệnh này, trước đây được biết đến như histiocytosis X, các tế bào Langerhans bắt đầu nhân lên về quy mô bệnh lý. Thay vì bảo vệ cơ thể, nồng độ lớn các tế bào ảnh hưởng đến tính toàn vẹn của các mô và thậm chí tiêu diệt chúng. Thông thường phải chịu đựng từ xương, phổi và gan. Mặc dù đây phát triển tế bào có nhiều điểm chung với bệnh ung thư, hầu hết các nhà nghiên cứu không tin histiocytosis X dạng ung thư. Các tính năng khác biệt chính trong bối cảnh này, nhận cấu trúc bình thường của các tế bào tích cực và vấn đề duy nhất là tăng trưởng nhanh của họ. Hiện nay, Langerhans tế bào histiocytosis (ở trẻ em, cần lưu ý, đó là phổ biến hơn ở người lớn) được công nhận bệnh của hệ thống miễn dịch, nhờ đó mà các tế bào miễn dịch nhân quá nhanh và gây ra tình trạng viêm và tổn thương đến các mô xung quanh.

Căn bệnh này có thể phát triển ở bất kỳ phần nào của cơ thể và trong bất kỳ cơ quan. Nó thậm chí có thể xảy ra trong các lĩnh vực khác nhau cùng một lúc. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, các bệnh lý ảnh hưởng đến nhiều hệ thống của cơ thể chỉ ở trẻ em dưới hai tuổi. tổn thương đơn độc được tìm thấy trong cả trẻ em và người lớn.

lý do

Nó vẫn chưa rõ lý do tại sao có như vậy một bệnh lý. Tuy nhiên, các nhà khoa học đã tập trung vào việc xác minh các giả thuyết sau đây: có thể là một loại vật chất thông thường trong môi trường, có thể là một nhiễm virus cung cấp cho động lực cho sự phát triển của rối loạn gây ra phản ứng quá dữ dội bởi hệ thống miễn dịch. Tuy nhiên, nguồn trực tiếp của bệnh ở chủ đề chút thời gian để xác định. Một biết quan sát là thú vị: hầu hết các bệnh nhân bị bệnh cục bộ trong phổi đang hoạt động hoặc cựu thuốc lá hút thuốc. Tuy nhiên, ngay cả khi sự phân bố khối lượng của việc hút thuốc trong xã hội là rất hiếm Langerhans histiocytosis. Những lý do bao gồm việc sử dụng thuốc lá trong danh sách các yếu tố nguy cơ như không, bởi vì nó thường là một căn bệnh và không ảnh hưởng đến phổi. Giả thuyết có khả năng nhất là những tác động tiêu cực của hút thuốc tăng sinh nhận ra các tế bào Langerhans ở bệnh nhân có khuynh hướng xác định gen hiếm với nó. Theo lý thuyết khác, nguyên nhân gốc rễ của bệnh nằm trong các rối loạn hệ thống miễn dịch bẩm sinh.

lan tràn

Được coi là một bệnh rất hiếm gặp và xảy ra trong khoảng một trường hợp cho 250 nghìn trẻ em và một trường hợp trên một triệu người lớn. Mặc dù các triệu chứng có thể xảy ra ở bất kỳ độ tuổi, nó nhất thường được chẩn đoán ở trẻ em và thanh thiếu niên, và 70% các trường hợp xảy ra trong việc xác định histiocytosis tuổi đến 17 tuổi. Trong nhóm tuổi trẻ nhất trong số các bệnh nhân, thống kê tăng trong độ tuổi từ một đến ba năm.

hình thức của bệnh

Langerhans tế bào histiocytosis ở trẻ em và người lớn bao gồm 3 hình thức trước đây được coi là bệnh lý độc lập. Nó u hạt bạch cầu ái toan, bệnh Henda - Shyullera - bệnh Christian và Letterer - Siwa.

triệu chứng

Bệnh có thể biểu hiện bản thân bằng các tính năng sau:

• dai dẳng nỗi đau và sưng trong xương, đặc biệt là ở bạn cánh tay hoặc chân;
• một vết nứt ở xương, đặc biệt là nếu nó không được đi trước bởi một thương tích cá nhân hoặc trước bởi một ánh sáng, thổi nhẹ;
• những khoảng trống lớn giữa răng trong trường hợp các tế bào Langerhans histiocytosis ở trẻ em đã lây lan đến xương của hàm;
• nhiễm trùng tai hoặc xả tai, nếu căn bệnh này đã ảnh hưởng đến xương của hộp sọ gần tai;
• nổi mẩn trên da ưu tiên cục bộ trên mông hoặc da đầu;
• hạch;
• mở rộng gan, mà trong một số trường hợp có thể kèm theo các dấu hiệu rối loạn chức năng cơ quan (vàng da và mắt (bệnh vàng da) hoặc tích lũy bệnh lý của chất lỏng ở bụng - cổ trướng);
• lồi mắt - sự dịch chuyển của nhãn cầu về phía trước do histiocytosis với nội địa hóa của mắt;
• khó thở và ho với phổi bệnh;
• tăng trưởng chậm và đi tiểu quá mức do sự mất cân bằng nội tiết tố.

triệu chứng ít phổ biến của bệnh là:

• sốt;
• giảm cân;
• cáu gắt;
• không có khả năng giữ cân và giữ cho cơ thể trong tình trạng.

chẩn đoán

Kể từ khi Langerhans tế bào histiocytosis (biểu hiện hình ảnh của căn bệnh này không phải là một cảnh khá) là khá hiếm và được thể hiện bằng các triệu chứng có thể dễ dàng nhầm lẫn với các triệu chứng của nhiều bệnh khác, chẩn đoán thường rất phức tạp và mất nhiều thời gian. Đó là lý do tại sao một bác sĩ có thể sẽ hỏi bạn những câu hỏi liên quan đến các bệnh khác để phân biệt một cách hiệu quả hơn histiocytosis dự định.

Cuộc điều tra chẩn đoán chính là khám sức khỏe bình thường, trong đó các bác sĩ đánh giá sức khỏe tổng thể và quan tâm đặc biệt đến những lĩnh vực mà các triệu chứng của bệnh xuất hiện. Nếu bệnh nhân có cảm giác đau trong xương hoặc phàn nàn của sưng trong xương, bác sĩ có thể kê toa một tiêu chuẩn X-quang và ghi xạ hình xương. X-quang tiết lộ phần gãy gọi là tổn thương lytic, và ghi xạ hình sẽ xác định khu vực bị thương nơi xương một cách độc lập cố gắng khôi phục.

Phương pháp chụp cắt lớp vi tính (CT) được sử dụng trong việc nghiên cứu lưng và xương chậu trong trường hợp bác sĩ nghi ngờ rằng đó là có thể có túi của những thay đổi phá hoại. Khi các triệu chứng biểu hiện của rối loạn chức năng gan, sẽ cần phải xét nghiệm máu. Nếu có những dấu hiệu của tổn thương phổi, hoặc trong trường hợp một chuyên gia về cơ sở khám sức khoẻ ban đầu nghi ngờ rằng Langerhans tế bào histiocytosis có thể hiển thị nó trong phổi, định chụp X-quang hoặc tính chụp cắt lớp của ngực. CT scan của người đứng đầu thực hiện để đánh giá tình trạng của não. Công nghệ mới biểu diễn, PET (positron emission tomography) cũng có thể có ích.

Nếu bạn nghi ngờ một histiocytosis tế bào Langerhans ở trẻ em (xem ảnh. Vào đầu của bài báo) sinh thiết có thể cần thiết, vì đây là phương pháp duy nhất để khẳng định chẩn đoán. Trong thủ tục, bác sĩ loại bỏ một mẫu nhỏ của mô hoặc xương được nghiên cứu trong phòng thí nghiệm. Trong hầu hết các trường hợp, một mẫu sinh học nguyên liệu được chiết xuất từ những nơi trực tiếp cục bộ Langerhans tế bào histiocytosis: xương, da và hạch bạch huyết. Xét nghiệm máu có thể giúp xác định xem tủy xương bị ảnh hưởng.

thời gian

Nó rất khó dự đoán như thế nào một cách nhanh chóng các bệnh và làm thế nào nó sẽ biểu hiện riêng của mình. Trong một số trường hợp, các bệnh lý biến mất của chính nó và không đòi hỏi sự can thiệp của y tế. Điều này xảy ra khi vi phạm được khu trú trong một khu vực (trong xương hoặc da), hoặc khi người hút thuốc làm tổn thương phổi ngừng tiêu thụ thuốc lá. Tuy nhiên, nó cũng sẽ xảy ra rằng bệnh là gây tử vong; cái chết có thể được dự đoán trong những trường hợp khi sự tích tụ của các tế bào bất thường phát triển hạt nhân đang tấn công đồng thời một số bộ phận cơ thể khác nhau hoặc các bộ phận cơ thể. Tình trạng sức khỏe của người hút thuốc bắt đầu để cải thiện chỉ khi nghỉ việc.

phòng ngừa

Kể từ khi nguyên nhân của hành vi vi phạm vẫn còn là một bí ẩn, cho đến nay không có biện pháp phòng ngừa hiệu quả. Tuy nhiên, cho rằng phổi bị ảnh hưởng chỉ fan hút thuốc lá, từ bỏ cơn nghiện có thể được xem như một histiocytosis phòng ngừa cục trong phổi.

điều trị

Nếu bệnh nhân có chẩn đoán xác định "histiocytosis của các tế bào Langerhans", việc điều trị sẽ phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng và mức độ vi phạm.

Nếu bất thường được phát hiện chỉ trong một hệ thống của cơ thể, bác sĩ sẽ kê toa corticosteroid, đặc biệt là "Prednisolone". Ngoài ra, bạn có thể phải trải qua một quá trình hóa trị. Bên cạnh đó, các khu vực bị ảnh hưởng của xương loại bỏ bằng cách nạo - cào. Nếu các tế bào bệnh lý accrescent tập trung ở một khu vực của da, bệnh có thể được chữa khỏi bằng cách phủ mù tạt khu vực bị ảnh hưởng nitơ - đại lý hóa trị. Nó cũng được sử dụng "Methotrexate". Xạ trị được dùng trong trường hợp bệnh xương (ví dụ, trong trận lượt đi trên hoặc trong cột sống) dẫn đến sự suy yếu của các mảnh vỡ toàn bộ xương. phẫu thuật Musculo-nhựa trên cột sống - fusion - được khuyến khích khi xương không ổn định trong khu vực thư cổ tử cung.

Khái quát hóa (hệ thống) histiocytosis tế bào Langerhans - một tình trạng nghiêm trọng hơn nhiều. Đối với điều trị hóa trị liệu cũng có thể được áp dụng, tuy nhiên, nó hiệu quả là đáng kể giảm so với điều trị với single tổn thương. Mặc dù các chuyên gia đã kiểm tra tính hiệu quả của nhiều loại thuốc, chữa bệnh tối ưu vẫn chưa được tìm thấy. Tuy nhiên, để giám sát sự phát triển của bệnh của bạn bác sĩ có thể kê toa một trong những điều sau đây có nghĩa là:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

Trong một số trường hợp, các bác sĩ khuyên cấy ghép gan, tủy xương, hoặc phổi, nhưng các nhà nghiên cứu thống nhất về tối ưu bộ phận cấy ghép ở những bệnh nhân với histiocytosis vẫn chưa đạt được.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Hãy chắc chắn để liên hệ với bác sĩ nhi khoa chăm sóc chính của bạn nếu bạn nghi ngờ histiocytosis tế bào Langerhans ở trẻ em. triệu chứng mắt, đau hoặc sưng ở xương, phát ban da mãn tính là những triệu chứng của căn bệnh hiếm gặp này. Nếu một trong những triệu chứng hay bệnh lý ở người lớn nên tham khảo ý kiến một bác sĩ.