Một bệnh tự miễn dịch là giảm tiểu cầu xuất huyết

Đây là lần đầu tiên một tự miễn xuất huyết giảm tiểu cầu, đã được mô tả vào năm 1735 Verlgofa người quan sát căn bệnh này trong mười năm cô gái. Hiện nay dưới hình thức tên này kết hợp tự miễn giảm tiểu cầu, nguyên nhân autoaggression mà thất bại. Chúng xuất hiện xuất huyết tạng với thiếu cô lập của tiểu cầu. Phân bổ hình thức cấp tính và mãn tính của bệnh.

nguyên nhân của

ban xuất huyết giảm tiểu cầu cấp tính đau khổ chủ yếu là trẻ em từ 2-9 năm. ban xuất huyết giảm tiểu cầu ở trẻ em được đặc trưng bởi khởi phát đột ngột và phục hồi nhanh chóng. Phát triển biểu hiện lâm sàng thường thúc đẩy nhiễm virus của đường hô hấp trên hoặc đường tiêu hóa. Trong 10% các trường hợp mắc bệnh liên quan đến sự phát triển của virus varicella, virus Epstein-Barr, tiêm chủng, BCG liệu pháp miễn dịch. phá hủy tiểu cầu do các phản ứng miễn dịch của cơ thể chứ không phải là hành động của virus.

hình thức kinh niên giảm tiểu cầu kéo dài hơn 6 tháng được gọi là ITP. Nguyên nhân của bệnh chưa được biết rõ. Giảm tiểu cầu ban xuất huyết thường bắt đầu ở tuổi thiếu niên, tuổi dậy thì. phổ biến hơn ở phụ nữ.

Biểu hiện lâm sàng xuất hiện dần dần. Đặc trưng bởi quá trình kinh niên-lặp đi lặp lại hoặc kéo dài của bệnh. cơ sở bệnh sinh của bệnh được nâng cao và tăng tốc phá hủy tiểu cầu do tự kháng thể chống lại họ.

hình ảnh lâm sàng

Trên da của bệnh nhân với các triệu chứng của vi mô loại chảy máu như có dấu lấm chấm xuất huyết phát ban tụ máu dưới da nhỏ, ban xuất huyết trên niêm mạc miệng. Đặc trưng bởi chảy máu màng nhầy của mũi, nướu răng. Những thay đổi về da thường nằm trên bề mặt phía trước của tứ thân cây, trên và dưới. Điển hình là sự hình thành của xuất huyết lớn ở vị trí tiêm. Đôi khi có thể có chảy máu vào củng mạc và võng mạc, chảy máu từ đường tiêu hóa. Ở phụ nữ, có xuất huyết trong buồng trứng. Trong các hình thức nghiêm trọng của chảy máu bệnh thận có thể xảy ra.

ban xuất huyết giảm tiểu cầu có thể dẫn đến những biến chứng nguy hiểm như xuất huyết não và xuất huyết dưới màng nhện. Đặc trưng là dương cuff thử Konchalovsky cày-LEED: hình thành các xuất huyết ở các vùng da nén. Các hạch bạch huyết, gan và lá lách không mở rộng.

chẩn đoán

Các tính năng chính của phòng thí nghiệm là để giảm số lượng tiểu cầu. thời gian đông máu không bị vi phạm. Heparin huyết tương đã được tăng lên. Trong nhiều trường hợp, xác định bởi sự gia tăng của immunoglobulin G tiểu cầu. Sau khi chảy máu đáng kể được xác định thiếu máu xuất huyết cấp tính.

điều trị

Nếu chẩn đoán là bị giảm tiểu cầu ban xuất huyết, bệnh nhân bắt đầu điều trị bằng corticosteroid. Trong khi điều trị, bệnh nhân thấy một sự gia tăng ổn định trong tiểu cầu đếm cho đến khi thuyên giảm hoàn toàn. Sự thiếu hiệu quả của corticosteroid và immunomodulators quy định delagil. Với sự thiếu hiệu quả của điều trị bảo thủ trong vòng 6 tháng đề nghị thực hiện cắt lách.

Một lĩnh vực điều trị - hành chính của liều cao immunoglobulin cho tiêm tĩnh mạch trong 5 ngày. Các chế phẩm này làm bất hoạt các kháng thể mà ràng buộc và loại bỏ virus, vi khuẩn và kháng nguyên khác.

Trong 80-90% bệnh nhân trong việc thu hồi tự phát xảy ra trong vòng 1-4 tháng. Trong một số trường hợp, ban xuất huyết giảm tiểu cầu có thể kéo dài đến 12 tháng. Bệnh là kinh niên tái phát: chảy máu trong thời gian xen kẽ với giai đoạn thuyên giảm.